Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Патогенез кардиомиопатии

За последние годы благодаря возможностям генетики было установлено, что причиной многих кардиомиопатий являются генетические мутации, которые приводят к выработке дефектных белков кардиомиоцита. От того, какой белок рабочей клетки миокарда (кардиомиоцита) изменился, зависит развитие определённого вида кардиомиопатии.

Раньше считалось, что кардиомиопатии возникают из-за воспаления в сердце, которое связано с повреждением клеток различными вирусами . Однако исследования показали, что только у части больных развитию кардиомиопатии предшествует вирусное заболевание . В этом случае после острого миокардита (воспаления сердечной мышцы) наступает множественное поражение кардиомиоцитов. Часть из них теряет свои функции, и вместо мышечной сократительной ткани появляется фиброзная малоэластичная ткань. Сохранившийся миокард вынужденно берёт на себя работу умерших клеток и поэтому также изменяется. В итоге возникает деформация как повреждённых участков миокарда, так и оставшихся рабочими, что приводит к изменению анатомии сердца. Стенки и полости сердца деформируются, клапанные кольца зачастую растягиваются.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Подобные изменения бывают также при наследственных нарушениях обмена веществ и лизосомальных болезнях накопления (редких заболеваниях, при которых нарушается функция внутриклеточных органелл лизосом). Из-за врождённой нехватки ферментов, перерабатывающих углеводсодержащие продукты, в организме накапливаются крупные молекулы гликогена, гликопротеина и др., которые повреждают организм. Таких заболеваний известно более сотни, но их распространённость невелика. Как правило, проявляются они в детском и молодом возрасте и помимо поражения сердца затрагивают практически весь организм: кости, мышцы, нервную систему, зрение и слух. Самыми изученными болезнями накопления являются гемохроматоз, болезнь Пике и болезнь Фабри.

Имеются особые семейные формы кардиомиопатий, поэтому важно изучение наследственности пациентов и сбор семейного анамнеза. Нередко возникают проблемы при обследовании спортсменов, так как из-за регулярных нагрузок их сердечная мышца компенсаторно увеличивается, и развивается так называемое «спортивное сердце»

Поэтому в таких случаях для достоверной дифференциальной диагностики необходимы точные генетическое тесты, которые сейчас только разрабатываются. Вероятно, что при этих факторах имеется генетический дефект, который при регулярных физических нагрузках приводит к развитию кардиомиопатии

Нередко возникают проблемы при обследовании спортсменов, так как из-за регулярных нагрузок их сердечная мышца компенсаторно увеличивается, и развивается так называемое «спортивное сердце» . Поэтому в таких случаях для достоверной дифференциальной диагностики необходимы точные генетическое тесты, которые сейчас только разрабатываются. Вероятно, что при этих факторах имеется генетический дефект, который при регулярных физических нагрузках приводит к развитию кардиомиопатии.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Причины и факторы риска

Среди научного сообщества нет единой точки зрения относительно причин, лежащих в основе развития аритмогенной дисплазии правого желудочка. Во многом это объясняется многообразием ее клинических форм. Вполне вероятно, что патология включает в себя не одно, а несколько заболеваний со схожей симптоматикой, но разной этиологией. Однако большинство исследователей полагают, что к развитию АДПЖ приводят генетические мутации.

Генетические исследования у пациентов с аритмогенной дисплазией правого желудочка показали, что у последних имеются аномалии генов, расположенных в 12, 14, 17 и 18-й хромосомах. Названные гены ответственны за синтез специфических белков миокарда. Изменения структуры белков ведут к снижению устойчивости клеток миокарда к повреждающему воздействию. Это становится причиной замещения со временем клеток миокарда жировой тканью. Аномалия строения десмоплакина вызывает нарушение прохождения нервного импульса по миокарду, что влечет развитие аритмии.

Кроме того, существует форма аритмогенной дисплазии правого желудочка, при которой в миокарде правого желудочка возникает воспалительный процесс, обусловливающий замещение его клеток фиброзной тканью. Указанная форма отличается тяжелым течением и переходом патологического процесса на другие отделы сердца. Предположительно, ее причиной также являются генетические мутации, уменьшающие устойчивость миокарда к вирусным повреждениям.

Мутации генов, лежащие в основе патологического механизма развития аритмогенной дисплазии правого желудочка, наследуются по аутосомно-доминантному типу с низкой пенетрантностью, не превышающей 30–50%. Это означает, что даже если ребенок унаследует измененный ген от одного из родителей, то вероятность появления у него клинической картины заболевания составляет не более 50%.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочкаУченые предполагают, что основной причиной развития АДПЖ является генетическая мутация

Существует только одна наследуемая по аутосомно-рецессивному типу с высокой пенетрантностью (более 90%) форма АДПЖ – болезнь Наксоса. Она встречается крайне редко: на сегодняшний день известно только 25 случаев названного заболевания.

Лечение кардиомиопатии у детей

Лечение кардиомиопатии направлено на снижение и устранение любых симптомов болезни и снижение вероятности развития различных осложнений. Терапия зависит от типа кардиомиопатии и клинических проявлений. Если у ребенка нет каких-либо симптомов, тогда лечение может вовсе не проводиться. Но дети, у которых определяются проявления болезни, должны проходить специальное лечение.

В зависимости от симптомов и особенностей конкретного ребенка составляется схема лечения, чаще всего с использованием медицинских препаратов.

Медикаментозное лечение

  • Ингибиторы АПФ (ингибитор ангиотензинпревращающего фермента) — уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают процесс перекачивания крови.
  • Блокаторы рецепторов ангиотензина II уменьшают потребность сердца в кислороде и облегчают перекачивание крови. Они могут использоваться вместо ингибиторов АПФ.
  • Антиаритмические препараты контролируют ритм сердца и помогают устранить аритмии (аномальные сердечные ритмы).
  • Антикоагулянты (“разбавители крови”) предотвращают образование тромбов и используются при наличии фибрилляции предсердий (ненормального сердечного ритма, который вызывает неравномерный кровоток через камеры сердца).
  • Бета-блокаторы уменьшают нагрузку на сердце и могут помочь при боли в груди, одышке и сердцебиении.
  • Блокаторы кальциевых каналов уменьшают силу сокращения сердца. Некоторые препараты снижают кровяное давление за счет уменьшения жесткости артерий, а другие устраняют боль в груди и аритмии.
  • Диуретики — уменьшают образование отеков за счет усиления выведения воды с мочой. Они также снижают артериальное давление.

Хирургическое лечение

Устройство Boston Scientific (Изображение предоставлено Boston Scientific. 2017 Boston Scientific Corporation).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Кардиостимуляторы контролируют ритм сердца за счет его постоянной электрической стимуляции. Это гарантирует, что сердце бьется нормально (поддерживается так называемый “синусовый ритм”). Некоторые кардиостимуляторы, которые называются бивентрикулярными кардиостимуляторами, используются при сердечной ресинхронизирующей терапии, посылают электрические сигналы по обеим сторонам сердца, что помогает камерам сокращаться вместе.

Имплантируемые кардиовертерные дефибрилляторы контролируют ритм сердца и, если возникает опасная аритмия, посылают сердцу электрический импульс, что позволяет восстановить нормальный ритм. Некоторые устройства дополнительно являются кардиостимуляторами.

Вспомогательное устройство для левого желудочка — это искусственные насосы, которые помогают сердцу перекачивать кровь. Приборы используются только в случае наличия очень серьезных проблем с функцией сердца. Такие больные в основном находятся в ожидании трансплантации сердца.

Популярное  Тахикардия и курение

Хирургические методы лечения могут использоваться при наличии гипертрофической кардиомиопатии, где утолщенная сердечная мышца препятствует выталкиванию крови из сердца. Эта обструкция может быть уменьшена хирургическим способом либо путем инъекции медицинского спирта в область утолщения (называемая спиртовой аблацией перегородки). При хирургическом вмешательстве отрезается часть утолщенной мышцы, то есть выполняется так называемая хирургическая миэктомия.

В небольшом числе случаев может потребоваться пересадка сердца. Подобные риски чаще всего возрастают у детей с рестриктивной кардиомиопатией, чем при других типах КМП. Тем не менее пересадка сердца редко необходима и большинство детей не нуждаются в ней.

Аритмогенная кардиомиопатия

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (АП-КМП) – заболевание, признанное достаточно редким явлением. Медицинская статистика утверждает, что встречается оно в среднем 1: 5000 и имеет наследственную природу, которая проявляется не всегда. Вот такая расплывчатая характеристика. Однако заболевание привлекает все больше внимания к себе ученых – медиков потому как по этой причине часто гибнут молодые люди, активно занимающиеся спортом.

Возможно, истинная картина заболевания гораздо шире, но диагностика на сегодняшний день не проводится. К летальному исходу приводит замена правого желудочка соединительной или жировой тканью. Иногда в аномальный процесс вовлекается и левый желудочек.

Причинами АП – КМП, помимо генетической зависимости, некоторые медики склонны считать перенесенные миокардиты. Однако это мнение находится пока на уровне исследования. Встречается заболевание в основном у лиц моложе 40 лет.

На что жалуются больные?

Название заболевания говорит само за себя. Пациенты, как правило, страдают от желудочковых аритмий. Больные жалуются на приступообразные учащенные сердцебиения, что случается чаще всего при значительных физических нагрузках. Если в семье уже были случаи ранней смерти при таких симптомах, то стоит обратиться к врачу своевременно.

Диагностика

Диагностика сложная, поскольку и заболевание мало изученное, но, оценив совокупность всех имеющихся признаков, вполне можно сделать правильный вывод. Магнитно-резонансная томография, например, позволяет увидеть замещенный соединительной тканью или жиром участок.

Затрудняет диагностику сходство поражения правого желудочка подобно дилатационной КМП и миокардиту. Очаговый характер аритмогенной кардиомиопатии становится диффузным только на последних стадиях. Самого пациента, как и врача, должны насторожить частые обмороки. А уже при гистологическом обследовании, когда выполняется биопсия стенки правого желудочка, картина окончательно проясняется.

Лечение аритмогенной КМП

Лечение кардиомиопатии в данном случае сводится к изменению образа жизни, снижению физических нагрузок, что хоть как-то может замедлить перерождение миокарда. Медикаментозное лечение тоже проводится. Это средства, препятствующие аритмии. Группе высокого риска летального исхода показан ИКД (кардиовертер – дефибриллятор). В самых тяжелых случаях спасает только трансплантация сердца.

Виды кардиомиопатии и причины заболевания – кто в группе риска?

В зависимости от природы возникновения данного недуга, различают:

  1. Идиопатическую или первичную кардиомиопатию. Что именно вызывает сердечную патологию, — в этом случае до сих пор не известно.
  2. Вторичную. Предполагаемыми причинами развития указанной кардиомиопатии являются:
    • Наследственная предрасположенность. Человек может унаследовать генетическую аномалию, которая вызывает погрешности в структуре и функциях мышечных волокон. Исход заболевания при наследственной кардиомиопатии предугадать невозможно.
    • Вирусы. В эту группу причисляют возбудителей гриппа, герпеса и пр.
    • Наличие в анамнезе сведений о перенесенных ранее миокардитах.
    • Сбои в функционировании эндокринной системы. Это касается пагубного влияния катехоламинов и соматропного гормона на анатомические структуры сердечной мышцы.
    • Неспособность защитных сил организма полноценно выполнять свою работу.
    • Вредоносное влияние на сердечную мышцу разнообразных токсинов и аллергенов. В качестве раздражителей могут выступать тяжелые металлы, некоторые медицинские средства, алкоголь, а также наркотики.

В крайне редких случаях рассматриваемый недуг диагностируют на последних месяцах беременности, либо в первое полугодие послеродового периода.

Различают 4 основных вида указанной сердечной патологии:

1. Дилатационная, или застойная

При данной форме недуга клетки миокарда на разных участках начинают отмирать. Причиной подобного явления зачастую служат воспалительные процессы.

Поврежденные вирусными агентами клетки организм воспринимает, как чужеродные тела — и старается избавиться от них. Некогда здоровая мышечная ткань замещается соединительной, которая не отличается пластичностью.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

В попытках справиться со своей работой по перекачиванию крови, камеры сердца увеличиваются в параметрах. Поврежденный желудочек сердца (либо оба сразу) не способен полноценно выталкивать кровь. Это приводит к развитию застойных процессов в желудочках, что является следствием появления сердечной недостаточности.

Кроме того, сердце работает в сверхрежиме, пытаясь обеспечить кислородом все органы и системы, что ведет к развитию аритмии.

2. Гипертрофическая

Характеризуется утолщением и увеличением массы миокарда. Как правило, в дегенеративный процесс вовлекается левый желудочек, намного реже – правый желудочек и перегородка.

  • Если патологические изменения затрагивают все секции сердечной мышцы, говорят о симметрической кардиомиопатии.
  • При деформировании мышечной ткани в области межжелудочковой перегородки диагностируют асимметричную кардиомиопатию.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

При указанной форме заболевания происходит уменьшение объемов пораженного желудочка. Из-за этого кровь не способна поместиться в желудочке, и основная ее масса сосредотачивается в предсердии, что вызывает его расширение. На фоне застойных процессов происходит кислородное голодание миокарда, что негативно сказывается на насосной функции сердца.

Видео: Гипертрофическая кардиомиопатия. Болезнь большого сердца

3. Рестриктивная

При данной разновидности рассматриваемого недуга миокард сохраняет свои размеры и толщину, однако его стенки утрачивают свою эластичность. Это приводит к неспособности полноценно перекачивать кровь.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Ученные выдвигают теорию о том, что данная форма кардиомиопатии является осложнением иных патологий, но не отдельным заболеванием.

Причиной потери эндокардом своей эластичности зачастую являются воспалительные процессы. Нередко рестриктивную кардиомиопатию связывают с гормональными сбоями, а также нарушением липидного обмена.

4. Аритмическая

Центром патологических процессов в данном случае выступает правый желудочек: мышечная ткань замещается на соединительную, либо жировую. Левый желудочек также может вовлекаться в подобные деструктивные процессы.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Опасность аритмической кардиомиопатии заключается в ее последствиях: она нередко приводит к смерти больного.

Данный недуг встречается крайне редко (1 случай из 5000). Однако в зону риска попадают молодые люди, которые активно занимаются спортом.

Популярное  Тахикардия при простуде и ОРВИ

С полученных за все годы сведений известно, что, в ряде случаев, болезнь передается по наследству (хотя и не всегда). Поэтому людям в возрасте до 40 лет, у которых близкие родственники умерли в молодом возрасте от указанного недуга, следует регулярно проходить обследование.

https://youtube.com/watch?v=JSmYrHSaNzE

Что за болезнь кардиомиопатия – механизм возникновения патологии

Для того, чтобы разобраться в сути данного заболевания, следует начать с анализа самого термина:

  • «Кардио» (cardio) в переводе с греческого означает сердце.
  • «Мио» — все, что связанно с мышечным слоем.
  • «Патия» (pathos) – страдание.

Таким образом, разбор указанного термина практически не вносит ясности в общую картину. Любой сердечный недуг провоцирует у больного мучительные ощущения.

Видео: Кардиомиопатии — общая характеристика


Абстрагирование названия рассматриваемой болезни связано с тем, что на сегодняшний день причины кардиомиопатии точно не установлены. Это определение является собирательным для ряда признаков, которые вызывают дегенеративные процессы в сердечной мышце и желудочках сердца. Все это, в конечном счете, заканчивается сердечной недостаточностью либо нарушениями сердечного ритма.

Исследования выявляют нарушение метаболических процессов в клетках сердца. В последующем, это может стать причиной усыхания мышечных волокон, а также замещение патологических участков соединительной тканью.

Гипертензивная форма

Представлена двумя разновидностями.

Перипартальная кардиомиопатия — результат течения беременности. Точное происхождение отклонения неизвестно, предполагается, что речь об изменении гормонального фона, перестройках организма.

Есть корреляция между количеством детей и вероятностью отклонения. Встречается редко, предрасполагающим фактором считается наличие заболевание сердечнососудистой системы в анамнезе.

Вторая разновидность связана с недостаточным питанием сердца. Ишемическая кардиомиопатия — это снижение качества трофики тканей, в результате которого начинается компенсаторная реакция с разрастанием мышечного слоя. Оказывается итогом стабильного роста артериального давления.

Симптомы кардиомиопатии смазанные. Накладываются на признаки гипертензии, потому не заметны без специального обследования. Прогноз неблагоприятный при запущенной ГБ, поскольку обязательное условие излечения — коррекция показателей тонометра.

Терапия проводится с применением бета-блокаторов, ингибиторов АПФ, препаратов центрального действия, антагонистов кальция. Конкретные наименования подбирает врач, неправильные сочетания критически опасны для сердца и почек.

Классификация и характеристика

Существует множество видов кардиомиопатии. В зависимости от причин выделяют такие формы патологии:

  • ишемическая (возникает вследствие ишемического поражения сердечных клеток);
  • дисметаболическая (связана с нарушением обменных процессов);
  • дисгормональная (развивается из-за гормональных сбоев, например, у женщин во время беременности или после наступления климакса);
  • генетическая;
  • алкогольная;
  • медикаментозная или токсическая;
  • такоцубо или стрессовая (ее еще называют синдромом разбитого сердца).

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Классификация КМП

Большинство медиков для определения анатомических и функциональных изменений сердечной мышцы разделяют кардиомиопатию на такие типы:

  • дилатационная;
  • гипертрофическая;
  • рестриктивная;
  • аритмогенная правожелудочковая.

Они имеют свои особенности развития и специфические характеристики. Рассмотрим каждую из них более подробно. Так, дилатационная или застойная форма чаще всего возникает под воздействием инфекции, токсического поражения, обменных, гормональных и аутоиммунных сбоев.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Дилатационная форма

Проявляется признаками правожелудочковой и левожелудочковой недостаточности, болью в сердце, которая не снимается нитратосодержащими средствами, учащенным сердцебиением и аритмией. Для нее характерно:

  • увеличение сердечных камер;
  • гипертрофия;
  • ухудшение сократительной функции сердца.

Также отмечается деформирование грудной клетки, что носит название сердечный горб. При такой форме у больного наблюдаются приступы сердечной астмы, отеки легких, асцит, набухание шейных вен, увеличение печени.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Гипертрофическая КМП

Главной причиной гипертрофической формы болезни является аутосомно-доминантный тип наследственной патологии, которая чаще возникает у мужчин в разном возрасте. Для нее характерно:

  • гипертрофия миокарда (может быть очаговой или диффузной, симметрической или ассиметрической);
  • уменьшение размеров желудочков сердца (с обструкцией – нарушением оттока крови из левого желудочка, или без нее).

Спецификой данной формы является наличие у больного признаков аортального стеноза. Среди них:

  • кардиалгия;
  • учащение биения сердца;
  • головокружение, слабость, потеря сознания;
  • одышка;
  • чрезмерная бледность кожи.

Такая патология часто становится причиной внезапной смерти пациента. Например, у спортсменов во время тренировки.

При рестриктивной форме наблюдается повышенная ригидность (твердость, неподатливость) миокарда и сниженная способность сердечных стенок к расслаблению. При этом левый желудочек плохо наполняется кровью, что приводит к утолщению стенок предсердий. Сократительная активность миокарда сохраняется, сердце не склонно к гипертрофии.

Рестриктивная кардиомиопатия проходит несколько стадий развития:

  1. Некротическая. Проявляется развитием коронарного поражения и миокрдита.
  2. Тромботическая. На этой стадии эндокард расширяется, в полости сердца возникают фиброзные отложения, в миокарде появляются тромбы.
  3. Фибротическая. При этом распространяется фиброз тканей миокарда, возникает облитерирующий эндартериит венечных артерий.

Для такой формы характерно наличие признаков тяжелой недостаточности кровообращения. Это проявляется одышкой, слабостью, отечностью, асцитом, увеличением печени, набуханием шейных вен.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Рестриктивный вид патологии

Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия – достаточно редкая патология, которая предположительно развивается вследствие наследственной предрасположенности, апоптоза, воздействия вирусной инфекции или отравления химическими веществами. Для нее характерно замещение клеток сердца фиброзной тканью. На фоне такого заболевания наблюдаются:

  • экстрасистолия или тахикардия;
  • фибрилляция желудочков;
  • мерцания предсердий;
  • тахиаритмии.

Диагностика аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Основные симптомы аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак неспецифические. У больных собак наблюдают одышку, головокружение, снижение устойчивости к физическим нагрузкам.В большинстве случаев болезнь дебютирует желудочковыми аритмиями от экстрасистолии различных степеней градации до коротких пробежек или пароксизмов желудочковой тахикардии. Часто аритмии возникают на фоне значительной физической и эмоциональной перегрузки животных. Эпизоды желудочковой тахикардии обычно приводят к потере сознания или резкой слабости, иногда — к внезапной сердечной смерти.

Электрокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

Неспецифическими, но характерными признаками этой болезни является расширение комплексов QRS более 0,07 с, в частности в отведениях Vm1-Vm2, полная блокада правой ножки пучка Гиса, глубокие негативные зубцы Т в отведениях Vm1-Vm2, желудочковая экстрасистолия различных степеней градаций, желудочковая тахикардия. Вследстве того, что аритмогенный очаг расположен в правом желудочке, аберрантные эктопические желудочковые комплексы имеют вид полной блокады левой ножки пучка Гиса. Достаточно редко встречаются разнообразные суправентрикулярные аритмии в виде экстрасистолии и фибрилляции предсердий. При развитии застойной хронической сердечно-сосудистой недостаточности у большинства животных регистрируют нарушения внутрижелудочкового проведения импульса.

Эхокардиография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии собак

При секторальном сканировании и в М-режиме обнаруживают дилатацию правых отделов сердца, систолическую дисфункцию правого желудочка, нормальные размеры и систолическую функцию левого желудочка. Доплерехокардиография дает возможность диагностировать трикуспидальную регургитацию.

Популярное  Тахикардия при ВСД

Рентгенография при аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак

Ренгенография малоинформативна в диагностике аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии у собак. Обнаруживают кардиомегалию, значительное расширение тени правого желудочка.

Прогноз и дальнейший скрининг пациентов

Трехлетняя выживаемость у больных с ДКМП – 40%.

Длительность жизни пациентов с ГКМП несколько дольше, однако годичная смертность все же достигает 4% (до 6% у детей). У 10% пациентов наблюдается спонтанный регресс заболевания. Наиболее высокие показатели летальности у больных РКМП – смертность за 5 лет достигает 70%.

В целом, при соблюдении рекомендаций, регулярном приеме препаратов, своевременном хирургическом вмешательстве и коррекции основного заболевания качество жизни возможно значительно улучшить.

Пациенты с КМП должны находится под диспансерным наблюдением, проходить обследования 1 раз в 2 месяца. Обязателен контроль ЭКГ, ЭхоКГ, коагулограммы, МНО.

Специфической профилактики возникновения КМП не существует

Очень важно проведение генетического анализа членов семьи пациента с установленной КМП с целью ранней диагностики заболевания

Классификация кардиомиопатий

Специалисты в области медицины выделяют несколько видов кардиомиопатии:

  • гипертрофическая;
  • дилатационная;
  • рестриктивная;
  • аритмогенную.

Каждая из перечисленных форм отличается характерным воздействием по отношению к сердцу, но при этом схема их лечения одинаковая. Основная задача терапии – добиться ликвидации причин, которые вызвали миокардиопатию, а также справиться с сердечной недостаточностью.

Гипертрофическая форма характеризуется утолщением стенки правого или левого желудочка. Дилатационная сопровождается увеличением камер сердца и систолической дисфункцией. При этом толщина стенок остается без изменений.

Рестриктивный вид заболевания диагностируется крайне редко. При наличии данного состояния отмечается жесткая структура стенок сердца. Кроме того, снижается его способность достигать фазы расслабления. Это влечет за собой ухудшение кровотока, на фоне чего левый желудочек недополучает кислород. От этого страдает работа всего организма, поскольку нарушается кровообращение. Рестриктивная кардиомиопатия иногда встречается у детей. Ребенку она передается на генетическом уровне. Согласно международной классификации болезней (МКБ), данному заболеванию присвоен код I42.

Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка

Сердце: структура и функции

Сердце — центр системы кровообращения у человека. Оно перекачивает кровь по всему организму, способствуя переносу кислорода, который является источником энергии для всех клеток и органов тела. При достаточной оксигенации они могут эффективно работать.

Сердце — мощный мышечный насос. Оно имеет четыре камеры: две с правой стороны и две с левой стороны. Эти пары камер разделены стенкой, называемой перегородкой.

Два предсердия (верхние камеры) собирают кровь, текущую по направлению к сердцу. Правое предсердие получает кровь, поступающую из тела, а левое — кровь из легких. Стенки предсердий тонкие и эластичные.

Два желудочка (нижние камеры) получают кровь из предсердий, расположенных выше. Они выталкивают кровь из сердца: правый желудочек направляет кровь в легкие, а левый — ко всем частям тела. Стенки желудочков толстые и мощные, они могут вытеснить кровь из сердца во время своего сокращения. Левый желудочек имеет самую толстую стенку, так как он должен подавать кровь к большей части органов и систем организма. Желудочки сердца чаще всего поражаются при кардиомиопатии.

В сердце есть четыре клапана, которые помогают крови течь только в одном направлении, по сердечным камерам и далее по сосудам.

Сердце перекачивает кровь по всему телу посредством ритмичного расслабления и сокращения миокарда (мышцы сердца). При этом по сердцу синхронно с сокращениями распространяются электрические импульсы, которые в норме должны передаваться по всему сердцу регулярным, ритмичным и упорядоченным способом. Это гарантирует, что различные камеры сердца сжимаются и расслабляются в требуемом порядке. В результате кровоток проходит в правильном направлении: от сердца к легким, чтобы забрать кислород, и обратно в сердце, чтобы оно смогло перекачать кровь к остальным частям тела.

Когда развивается кардиомиопатия указанный баланс нарушается. В зависимости от типа кардиомиопатии наблюдаются те или иные изменения в сердце, в конечном итоге приводящие к нарушению процесса удаления из организма углекислого газа, жидкости и других продуктов обмена.

Причины возникновения:

Этиология правожелудочковой аритмогенной дисплазии в настоящее время изучена недостаточно. Чаще всего заболевание носит идиопатический или наследственный характер. Показано, что с генетической точки зрения когорта больных достаточно гетерогенна, выявлены как аутосомно-доминантные, так и рецессивные типы наследования. Кроме того, идентифицировано 6 генов и 9 независимых локусов, ответственных за развитие правожелудочковой дисплазии/кардиомиопатии. Мутантные гены, ассоциированные с правожелудочковой кардиомиопатией, выявлены в 14 и 17, 12, 18 хромосомах. Они включают промежуточные филаменты, десмоплакин, плакофиллин, плакоглобин, ядро – факторы защиты миокарда от воздействия механического стресса на клеточном уровне. Помимо этого, десмосомы входят в структуру вставочного сердечного диска и участвуют во внутриклеточных сигнальных сетях, которые сейчас прицельно изучаются in vitro. Проявлением данных мутаций является нарушение функции сократительных белков и их взаимодействия.
Кроме того, выделяют и другие варианты ПКМП:
1. Врожденная аномалия развития миокарда ПЖ с клиническим проявлением – внезапной смертью.
2. Следствие дисплазии, обусловленной метаболическими нарушениями, поражающими ПЖ и вызывающими прогрессирующее замещение миоцитов.
3. Воспалительного генеза: дисплазия как результат миокардита, когда инфекция не оставляет следов первичного воспаления. По данным F. Calabrese и соавт., в случаях ПКМП часто обнаруживали миокардит, в связи с чем рассматривают этиологический агент заболевания в виде группы кардиотропных вирусов. Е. Нурмухаметова считает самой частой причиной миокардита поражение вирусом Коксаки группы В. При этом возможно вовлечение как проводящей системы сердца, так и непосредственно миокарда. Но Fontaine придерживается другой точки зрения: пациенты с ПКМП склонны к возникновению инфекционных миокардитов, то есть изменена интерпретация причинно-следственной связи. По мнению Peters, острый/хронический миокардит приводит к вовлечению в процесс левые отделы сердца, что является прогностически неблагоприятным признаком. Ввиду противоречивых данных роль инфекционного миокардита при ПКМП требует дальнейшего изучения.
4. По мнению Turrini, Corrado, ПКМП является следствием дистрофии миокарда с уменьшением массы миокарда, его дисфункцией, электрической нестабильностью и сердечной недостаточностью.
5. Morgera и соавт. отметили ассоциации блокады левой ножки пучка Гиса с аритмиями и идиопатическими желудочковыми тахиаритмиями.
6. По мнению Folino, существует корреляционная зависимость между снижением вагусного воздействия и степенью тяжести болезни.

Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: