Гипертрофическая кардиомиопатия: основы диагностики и лечения текст научной статьи по специальности «клиническая медицина»

Бета-адреноблокаторы – основа терапии

Лечение гипертрофической кардиомиопатии преследует несколько целей: улучшить диастолическую функцию ЛЖ, снизить градиент давления, купировать ангиозные приступы и нарушения ритма. В современной медицине врачи для достижения данных целей используют медикаментозное лечение. В большинстве случаев применяются бета-адреноблокаторы и/или блокаторы кальциевых каналов.

Благодаря отрицательному инотропному и хронотропному действию, бета-адреноблокаторы при гипертрофической кардиомиопатии препятствуют воздействию катехоламинов, понижают кислородную потребность миокарда. Подобный эффект позволяет продолжить во времени диастолическое наполнение, улучшить растяжимость стенок ЛЖ сердца. Препараты бета-адреноблокаторы также благоприятно воздействуют на градиент давления, уменьшая его при физических нагрузках.

Длительное применение препаратов данного вида дает врачу возможность уменьшить гипертрофию ЛЖ и предупредить проявление мерцательной аритмии.

Чаще всего используются неселективные бета-адреноблокаторы, как то: «Обзидан», «Анаприлин», «Индерал». Типичная суточная доза препаратов – от ста шестидесяти до трехсот двадцати миллиграммов. В некоторых случаях врачи используют селективные препараты: «Атенолоп», «Метопролол». В данном случае выпор конкретного препарата зависит от специалиста.

Современная медицина не располагает сведениями касательно благоприятного влияния бета-адреноблокаторов на вероятность проявления внезапной смерти вследствие развития заболевания. Данных, которые свидетельствовали бы в пользу данного тезиса, сегодня нет. Но врачом при помощи данных препаратов может быть устранена стенокардия, одышка, обмороки. Некоторые исследования показали, что эффективность применения данной группы препаратов составляет до семидесяти процентов.

Использовать бета-адреноблокаторы для лечения больных гипертрофической кардиомиопатией с обструкцией выносящего тракта можно. Но существует и ряд противопоказаний. Так, препараты «Карведилол» и «Лабеталол» влияют на сосудистую систему, расширяя сосуды. Поэтому от их использования в случае развития данной болезни врачам следует отказаться. При наличии бронхоспазма, выраженной АВ-блокади или декомпенсированной левожелудочковой недостаточности использовать бета-адреноблокаторы категорически запрещено.

Что такое гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия в большинстве случаев имеет генетическое происхождение. Проявляется в неравномерном уплотнении стенок левого желудочка (реже страдает правая часть органа), межжелудочковой перегородки. Чаще заболеванию подвержены мужчины. Не зависит от имеющихся сердечно-сосудистых патологий, является самостоятельной болезнью. В результате развития заболевания страдает сердечный ритм, возникает со временем сердечная недостаточность. В норме толщина перегородок, стенок органа составляет не более 1 см. При гипертрофии показатели могут увеличиваться в 2-3 раза.

Суть ГКМП заключается в неправильном функционировании сердечной мышцы – нарушен процесс расслабления и сокращения. В результате патологического сокращения развивается недостаточность кровообращения, страдает насосная функция органа, сердцу приходится быстрее сокращаться, чтобы насытить организм кислородом. У больного повышается пульс, возникает одышка, головокружение, постоянная слабость. Пациент может не жаловаться на боли в сердце, выявить патологию в результате общего обследования, диспансеризации.

Классификация заболевания

Существует первичная и вторичная форма заболевания. В первой ситуации врачи говорят о генной мутации, наследственной предрасположенности, так как нет точных данных о факторах, повлиявших на болезнь. При вторичной патологии кардиомиопатия возникает в результате повышенного артериального давления, врожденных сердечных пороков, пожилого возраста пациента.

В зависимости от толщины уплотнения стенки миокарда ГКМП бывает умеренной (утолщение до 20 мм), средней (до 25 мм), выраженной (показатели выше 25 мм).

Болезнь имеет несколько к форм:

  • симметричная, когда утолщение стенок желудочка происходит равномерно;
  • асимметричная или очаговая, когда страдает отдельная часть (верхняя или нижняя, боковая или передняя);
  • обструкция выносящего тракта левого желудочка происходит при обструктивной форме ГКМП;
  • необструктивная форма ставится при отсутствии градиента систолического давления в полости левого желудочка.

Причины заболевания

Возникать гипертрофическая кардиомиопатия может в результате двух факторов, доказанных исследовательскими работами и врачебной практикой. В первом случае болезнь проявляется из-за генетических аномалий развития сердца, наследственности. Во втором из-за действия негативных факторов внешней и внутренней среды. Развиться заболевание может в молодом и старом возрасте.

Причины гипертрофической кардиомиопатии:

  • постоянное повышенное артериальное давление;
  • фиброз миокарда, возникающий вследствие замены мышечной ткани на соединительную;
  • волокны мышц имеют непраивльное строение, расположение;
  • мутация генов и, как следствие, нарушение синтеза сократительных белков миокарда.

Симптомы и жалобы

Сердечная недостаточность

В основе одышки в покое и при физической нагрузке, ночных приступов сердечной астмы и утомляемости лежат два процесса: повышение диастолического давления в левом желудочке из-за диастолической дисфункции и динамическая обструкция выносящего тракта левого желудочка. Повышение ЧСС, снижение преднагрузки, укорочение диастолы, усиление обструкции выносящего тракта левого желудочка (например, при физической нагрузке или тахикардии) и снижение податливости левого желудочка (например, при ишемии) усугубляют жалобы. У 5—10% больных с гипертрофической кардиомиопатией развивается тяжелая систолическая дисфункция левого желудочка, происходит дилатация и истончение его стенок

Ишемия миокарда

Ишемия миокарда при гипертрофической кардиомиопатии может возникать независимо от обструкции выносящего тракта правого желудочка. Ишемия миокарда клинически и электрокардиографически проявляется так же, как обычно. Ее наличие подтверждается данными сцинтиграфии миокарда с 201Тl, позитронно-эмиссионной томографии, повышением продукции лактата в миокарде при частой стимуляции предсердий. Точные причины ишемии миокарда неизвестны, однако в основе ее лежит несоответствие между потребностью в кислороде и его доставкой. Этому способствуют следующие факторы.

Поражение мелких коронарных артерий с нарушением их способности расширяться.

Повышение напряжения в стенке миокарда, возникающее из-за замедленного расслабления в диастолу и обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Снижение числа капилляров по отношению к числу кардиомиоцитов.

Снижение коронарного перфузионного давления.

Обмороки и предобморочные состояния

Обмороки и предобморочные состояния возникают из-за снижения мозгового кровотока при падении сердечного выброса. Они обычно случаются при физической нагрузке или аритмиях.

Внезапная смерть

Годичная смертность при гипертрофической кардиомиопатии составляет 1—6%. Большинство больных умирает внезапно.Риск внезапной смерти у разных больных разный. У 22% больных внезапная смерть — первое проявление болезни. Внезапная смерть чаще всего бываету детей старшего возраста и молодых; до 10 лет она встречается редко. Примерно 60% внезапных смертей возникают в покое, остальные — после тяжелой физической нагрузки. Нарушения ритма и ишемия миокарда могут запускать порочный круг артериальной гипотонии, укорочения времени диастолического наполнения и усиления обструкции выносяшего тракта левого желудочка, что в конце концов приводит к смерти.

Популярное  Экстрасистолы одна за другой

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. Гипертрофия миокарда приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает стенокардию.

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются систолические шумы. Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя тромбы, то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Гипертрофическая кардиомиопатия — симптомы, диагностика и лечение

Гипертрофическая кардиомиопатия является врожденным или приобретенным заболеванием, для которого характерна выраженная гипертрофия миокарда желудочков с диастолической дисфункцией и нарушением сердечного ритма.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Заболевание может развиться в результате предрасположенности к нему, высокого кровяного давления и физиологического старения организма.

Симптомы гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия у многих людей протекает бессимптомно или с минимальным их проявлением, но у некоторых могут появиться признаки заболевания и прогрессировать.

При гипертрофической кардиомиопатии наблюдаются такие симптомы:

высокое давление и болезненные ощущения в грудной клетке, которые возникают после еды или физической нагрузки;

  • одышка;
  • быстрая утомляемость;
  • учащенное сердцебиение; 
  • обмороки.

Летальный исход случается у незначительной части пациентов.

Диагностика гипертрофической кардиомиопатии

Гипертрофическая кардиомиопатия диагностируется на основании истории болезни (жалобы пациента с учетом влияния наследственности), результатов экокардиограммы и физиологических исследований. Также возможно проведение дополнительных исследований, которые включают в себя рентген грудной клетки, ЭКГ, анализ крови, магнитный резонанс, компьютерную томографию, катетеризацию сердца, тест на физические нагрузки.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При лечении данного заболевания проводится коррекция основных симптомов, предотвращение опасных для жизни осложнений. Пациентам назначают лекарственные препараты, которые расслабляют сердце и улучшают кровообращение. Традиционными лекарственными средствами считаются два класса лекарств – блокаторы кальциевых каналов и бета-блокаторы. Для лечения аритмии применяются препараты, снижающие ее проявления и контролирующие частоту сердечного ритма.

Признаки гипертрофической кардиомиопатии без симптомов закупорки сосудов лечатся лекарственными средствами. Лечение сердечной недостаточности заключается в ее контроле при помощи специальных лекарственных препаратов.

В случае неэффективности консервативного лечения показано хирургическое вмешательство. При гипертрофической кардиомиопатии применяются такие хирургические процедуры: этанол абляция, септальная миэктомия или инплантируется электрический дефибриллятор.

При гипертрофической кардиомиопатии также рекомендуется изменение образа жизни.

Необходимо соблюдать прописанную врачом диету. Если нет ограничений в питье, следует выпивать в день от шести до восьми стаканов воды, во время жары прием жидкости увеличить. Пациентам с сердечной недостаточностью необходимо ограничить потребление поваренной соли и жидкости. По поводу употребления продуктов с содержанием кофеина и спиртных напитков следует проконсультироваться у врача.

Что же касается физических нагрузок, то этот вопрос необходимо обсудить с лечащим врачом. Обычно людям с кардиомиопатией не противопоказана легкая аэробика, но поднятие тяжестей крайне не желательно.

Пациенты, страдающие гипертрофической кардиомиопатией, должны посещать кардиолога ежегодно. Если данное заболевание обнаружено недавно, то частота посещений может быть увеличена.

Риск внезапной смерти

Среди пациентов с гипертрофической кардиомиопатией лишь у небольшой части существует повышенный риск внезапной смерти. К этой группе относятся люди с плохой наследственностью; аритмией с высокой частотой сердцебиения; сильно повышающимся давлением при физических нагрузках; с неоднократными случаями обмороков; плохой сердечной функцией и серьезными симптомами заболевания.

При наличии двух и более признаков необходимо срочно обратиться к врачу.

Популярное  Приступ аритмии чем купировать

Причины

Методы молекулярной биологии значительно расширили представление о гипертрофической кардиомиопатии. Установлено, что это гетерогенная форма патологии, которая наследуется по аутосомно-доминантному типу.

На сегодняшний день выявлены хромосомы (это 1,11,14 и 15 хромосомы), мутации в которых детерминируют данную форму патологии. Ген (J-MHC (главного комплекса тканевой совместимости) существует на хромосоме 14. Белок р-МНС является основным компонентом для толстых нитей саркомера у взрослых. К настоящему времени идентифицировано более 36 различных мутаций этого гена. Аномальные белки миозина образуют дефектные саркомеры. По статистике мутации гена р-МНС составляют в основном 20—40% случаев гипертрофической кардиомиопатии.

Мутации гена тропонина-Т (расположен в хромосоме 1) и гена тропомиозина (расположен в хромосоме 15) детерминируют другие варианты данной формы патологии. Очевидно, все такие патогенные мутации (известные и пока еще не выявленные) вызывают аномальные изменения микроархитектуры и функции саркомеров. В подавляющем большинстве случаев развития гипертрофической кардиомиопатии не выявлено какое-либо ее защити о-приспособительное значение для организма. В том числе, это относится и к рассмотренной здесь септальной форме гипертрофии левого желудочка.

Установлено, что ~ у 10—15% пациентов с длительной гипертрофической миокардиопатией со временем развивается систолическая дисфункция. У таких больных стенки левого желудочка истончаются (не всегда! и могут сохранять свою толщину), в них происходит диффузное разрастание соединительной ткани, объем его полости увеличивается. Данная форма патологии получила название “дилатационная кардиомиопатия”.

Аномальная кинетика кальция

Данные связывают аномальную кинетику кальция в миокарде с причиной неадекватной гипертрофии миокарда и специфических особенностей ГКМ, особенно у пациентов с диастолическими функциональными нарушениями. Ненормальная кинетика кальция в миокарде и аномальные потоки кальция из-за увеличения количества кальциевых каналов приводят к увеличению внутриклеточной концентрации кальция, что, в свою очередь, может привести к гипертрофии и нарушению работы клеток.

Генетические причины

ГКМ встречается как аутосомно-доминантное заболевание, унаследованное по Менделю, примерно в 50% случаев. Некоторые, если не все, спорадические формы заболевания могут быть вызваны спонтанными мутациями.

По крайней мере, 6 различных генов, по крайней мере, в 4 хромосомах связаны с ГКМ, с более чем 50 различными мутациями, обнаруженными к настоящему времени. Семейная ГКМ является генетически гетерогенным заболеванием, которое может быть вызвано генетическими дефектами в более чем 1 локусе.

 В 1989 году Сейдман и его коллеги впервые сообщили о генетической основе ГКМ. Они сообщили о существовании гена заболевания, расположенного на длинном плече хромосомы 14. Впоследствии они обнаружили, что это ген, кодирующий тяжелую цепь бета-сердечного миозина.
 Существует широкий разброс в фенотипической экспрессии данной мутации данного гена, с вариабельностью клинических симптомов и выраженной степенью гипертрофии. Фенотипическая изменчивость связана с различиями в генотипе со специфическими мутациями, связанными с конкретными симптомами, степенью гипертрофии и прогнозом.

Другие возможные причины

Другие возможные причины ГКМ включают в себя следующее:

  • Ненормальная симпатическая стимуляция – повышенная чувствительность сердца к чрезмерной выработке катехоламинов или уменьшенному поглощению нейронами норадреналина может вызвать ГКМ

  • Аномально утолщенные интрамуральные коронарные артерии – они обычно не расширяются, что приводит к ишемии миокарда; это прогрессирует до фиброза миокарда и патологической компенсаторной гипертрофии

  • Субендокардиальная ишемия – это связано с нарушениями микроциркуляции в сердце, которые истощают запасы энергии, необходимые для секвестрации кальция во время диастолы; субэндокардиальная ишемия приводит к постоянному взаимодействию сократительных элементов во время диастолы и увеличению диастолической жесткости

  • Структурные аномалии сердца – к катеноидной конфигурации перегородки, что приводит к гипертрофии и разрушению клеток миокарда

Классификация

Значительный полиморфизм симптоматики заболевания существенно затрудняет постановку точного диагноза. Болезни подвержены все возрастные группы населения, хотя чаще от гипертрофической кардиомиопатии страдают лица, в возрасте от двадцати двух до двадцати пяти лет. Первично заболевание делится на ГКМП правого и левого желудочков сердца. В первом случае болезнь может быть симметричной или ассиметричной (наиболее часто наблюдаемое явление).

В зависимости от градиента систолического давления в левом желудочке, выделяют две формы ГКМП сердца: обструктивнную или необструктивную. При симметричной гипертрофии ЛФ чаще всего наблюдается необструктивная форма. Обструктивной чаще оказывается ассиметричная форма заболевания (субаортальный подклапанный стеноз).

На данный момент общепринятой считается следующая клинико-физиологическая классификация обструктивной формы гипертрофической болезни сердца:

  • Первая стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается при градиенте давления в выходном тракте ЛЖ сердца не выше двадцати пяти миллиметров ртутного столба. В большинстве случаев больные не наблюдают нарушений со стороны организма на этой стадии, поэтому жалобы от них отсутствуют.
  • Вторая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД не выше тридцати шести миллиметров ртутного столба. В отличие от предыдущей стадии, на этом этапе больной может наблюдать ухудшение самочувствия после физической нагрузки.
  • Третья стадия гипертрофической кардиомиопатии. Наблюдается повышение ГД до сорока четырех миллиметров ртутного столба. У больных проявляется стенокардия, отдышка.
  • Четвертая стадия гипертрофической кардиомиопатии. ГД выше сорока пяти миллиметров ртутного столба. В некоторых случаях повышается до критического уровня (сто восемьдесят пять миллиметров ртутного столба). Наблюдаются геодинамические нарушения. На этой стадии возможна смерть пациента.

Существует также классификация болезни, в основе которой лежит такой параметр как степень утолщения миокарда сердца. При показателе в пятнадцать – двадцать миллиметров диагностируют умеренную форму болезни. При толщине миокарда от двадцати одного до двадцати пяти миллиметров наблюдается средняя гипертрофическая кардиомиопатия сердца. Выраженная гипертрофия наблюдается при утолщении миокарда более чем на двадцать пять миллиметров.

Методы лечения и прогноз длительности жизни

Лечение гипертрофической кардиомиопатии включает медикаментозные и хирургические методы. Лекарства призваны поддержать состояние и убрать симптомы нарастающих осложнений. Полностью избавить человека от болезни может только пересадка сердца. Но существуют и другие оперативные вмешательства, облегчающие жизнь пациента:

  • желудочковая септальная миоэктомия – эффективный и часто применяемый метод, который представляет собой удаление утолщенного участка межжелудочковой перегородки;
  • септальная алкогольная абляция – обкалывание этиловым спиртом участков гипертрофированного миокарда, что приводит к их гибели и уменьшению толщины стенок левого желудочка;
  • ресинхронизация – установка специальных электродов в сердце, которые подают соответствующие сигналы. Особенность состоит в том, что благодаря процедуре волна возбуждения идет с небольшой задержкой и захватывает сначала верхушку, затем перегородку органа, вследствие чего снижается давление в левом желудочке, и уменьшается степень обструкции его выходного отдела.
Популярное  Синусовая аритмия у подростка

К хирургическому лечению гипертрофической кардиомиопатии есть строгие показания:

  • высокое давление в выходном отделе ЛЖ в состоянии покоя (более 50 мм рт. ст.);
  • выраженное утолщение стенки ЛЖ (больше 30 мм);
  • яркая клиническая симптоматика (боли, обмороки).

Профилактика внезапной смерти и симптоматическая помощь

Для того чтобы облегчить симптомы гипертрофической кардиомиопатии, я назначаю следующие лекарственные препараты:

  • бета-адреноблокаторы (Бисопролол, Метопролол) – эффективные медикаменты, уменьшающие выраженность клинических проявлений (одышки, болей в сердце, приступов сердцебиения) и замедляющие прогресс заболевания. Они снижают частоту сердечных сокращений и улучшают кровоснабжение миокарда. Однако всегда необходимо начинать их прием с малых доз. При замедлении ЧСС до 55 ударов в минуту и ниже нужно сразу же уменьшить количество потребляемого препарата;
  • блокаторы кальциевых каналов (Верапамил, Дилтиазем) – их я назначаю, если у пациента есть противопоказания к приему бета-блокаторов (бронхиальная астма, хроническая бронхообструктивная болезнь легких, АВ-блокады II и III степени);
  • калийсберегающие диуретики (Спиронолактон) – они используются при развитии хронической сердечной недостаточности для выведения лишней жидкости из организма;
  • мочегонные (Торасемид, Гидрохлортиазид) я использую при тяжелых явлениях застоя крови: постоянной одышке, выраженных отеках ног, скоплении жидкости в грудной и брюшной полостях;
  • антикоагулянты – у многих больных ГКМП довольно часто развивается фибрилляция предсердий, при которой повышен риск тромбообразования и инсульта, поэтому им необходим прием лекарственных средств, разжижающих кровь (Варфарин, Дабигатран, Ривароксабан);
  • антиаритмические препараты – почти у всех пациентов с ГКМП возникают жизнеугрожающие нарушения ритма, с целью контроля которых могут быть назначены Дизопирамид, Амиодарон, Соталол.

Больным с ГКМП ни в коем случае нельзя применять вазодилататоры (лекарства, вызывающие расширение сосудов). К ним относятся нитраты, ингибиторы АФП, сартаны, а также блокаторы кальциевых каналов: Амлодипин и Нифедипин. Эти медикаменты вызывают рефлекторную тахикардию, т. е. в буквальном смысле «заставляют» сердце биться чаще, что только усугубляет заболевание, поэтому я стараюсь избегать их назначения.

Есть пациенты, у которых очень высок риск внезапной сердечной смерти – у них в семье уже были подобные случаи, они падают в обморок и имеют на ЭКГ тяжелые нарушения ритма (частые экстрасистолы, постоянные суправентрикулярные и желудочковые тахикардии и т. д.). Таким больным могут быть показаны:

  • имплантация кардиовертера-дефибриллятора – вшивание под кожу грудной клетки специального устройства, способного сразу же купировать возникшее нарушение ритма. Оно позволяет свести риски смерти от аритмии практически к нулю;
  • радиочастотная катетерная абляция – разрушение лазером участков патологической импульсации.

Можно ли вылечить гипертрофическую кардиомиопатию навсегда?

К сожалению, препаратов, способных излечить данную патологию раз и навсегда, не существует. Тем не менее, на современном этапе развития медицины у кардиологов существует достаточно большой арсенал лекарств, предотвращающих развитие тяжелых осложнений этого заболевания. Однако, следует помнить, что внезапная сердечная смерть вполне вероятна у пациентов с кардиомиопатией, особенно, если клинические симптомы начали проявляться уже в раннем возрасте.

Из основных подходов в терапии данной патологии используются следующие:

  • Общие мероприятия, направленные на оздоровление организма в целом,
  • Прием медикаментозных препаратов на постоянной основе.
  • Кардиохирургические методики.

Из общеоздоровительных мероприятий следует отметить такие, как прогулки на свежем воздухе, курсовой прием поливитаминов, рациональное питание и достаточный дневной и ночной сон. Пациентам с гипертрофической кардиомиопатией категорически противопоказаны любые физические нагрузки, способные увеличить гипертрофии или повлиять на степень легочной гипертензии.

Прием медикаментов является основой лечения данного заболевания. Наиболее часто назначаются препараты, предупреждающие или уменьшающие нарушение расслабления желудочков в фазу диастолы, то есть для лечения диастолической дисфункции ЛЖ. Хорошо зарекомендовали себя верапамил (из группы ингибиторов кальциевых каналов) и пропранолол (из группы бета-блокаторов). При развитии сердечной недостаточности, а также для предотвращения дальнейшего ремоделирования сердца назначаются препараты из группы ингибиторов АПФ или блокаторов рецепторов к ангиотензину II (-прилы и -сартаны, соответственно). Особенно актуален прием диуретиков (мочегонных препаратов) при застойной сердечной недостаточности (фуросемид, гипохлортиазид, спиронолактон и др).

При отсутствии эффекта от медикаментозного лечения или в совокупности с ним, пациенту может быть показано хирургическое лечение. Золотой стандарт лечения гипертрофии – это операция септальной миом-эктомии, то есть частичного удаления гипертрофированной ткани перегородки между желудочками. Такая операция показана при гипертрофической кардиомиопатии с обструкцией, и приносит очень хорошие результаты по устранению обструкции выносящего тракта левого желудочка.

Пациентам с нарушениями ритма может быть показана имплантация электрокардиостимулятора, если прием антиаритмических препаратов не способен устранить гемодинамически значимые нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, блокады).

Подходы к терапии ГКМП в детском возрасте

В связи с тем, что у детей кардиомиопатия может проявляться не сразу клинически, диагноз может быть установлен поздно. Примерно в трети случаев ГКМП манифестирует клинически в возрасте до 1 года. Именно поэтому в настоящее время согласно диагностическим стандартам всем детям в возрасте одного месяца наряду с другими обследованиями показано проведение УЗИ сердца. Если у ребенка выявляется бессимптомная форма гипертрофической кардиомиопатии, назначения препаратов ему не требуется. Однако, при выраженной обструкции выходного тракта ЛЖ и при наличии клинических симптомов (одышки, обмороков, головокружений и предсинкопальных состояний) ребенку должны быть назначены верапамил и пропранолол в возрастных дозировках.

Любой ребенок с КМП должен динамически наблюдаться у кардиолога или у терапевта. Обычно ЭКГ детям проводят раз в полгода (при отсутствии экстренных показаний для ЭКГ), а УЗИ сердца – раз в год. По мере роста ребенка и ближе к периоду полового созревания (пубертат в возрасте 12-14 лет) УЗИ сердца должно проводиться, так же, как и ЭКГ, раз в полгода.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: