Что такое синдром бругада причины и лечение патологии

Почему возникает

В основе синдрома Бругада лежит мутация определенных генов

Синдром Бругада мало изучен и относится к числу наследственных заболеваний. Он передается от родителей к детям по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (проявляется в полной мере не у всех носителей дефектного гена). В основе его лежит генетическая аномалия регуляции работы ионных каналов (натриевых, кальциевых) в кардиомиоцитах. У большинства таких больных происходит мутация гена SCN5A, ответственного за функционирование натриевых каналов. Следует отметить, что мутация этого гена также может приводить к формированию синдрома удлиненного QT, поэтому две эти патологии считаются родственными.

Предполагается, что возникновение синдрома может быть обусловлено и другими мутациями, не все из которых точно идентифицированы. Благодаря достижениям современной науки удалось выявить 6 основных генов, изменения в которых вызывают развитие патологического процесса. Кроме вышеназванного гена к ним относят:

  • GPD1L 3 хромосомы (кодирует активность фермента, участвующего в работе натриевых каналов);
  • CACNA1C 12 хромосомы (ответственный за функционирование отдельных составляющих высокопороговых кальциевых каналов);
  • CACNB2 10 хромосомы (кодирует β₂-субъединицу этих каналов);
  • SCN4B 11 хромосомы (регулирует синтез белковых молекул, необходимых для работы малых натриевых каналов);
  • SCN1B 19 хромосомы (координирует активность натриевых каналов).

У 25 % больных генетика синдрома остается не ясной, а в 15 % случаев они не имеют характерного семейного анамнеза.

Механизм развития заболевания и возникновения аритмии связывают с уменьшением количества натриевых каналов в кардиомиоцитах и ранней их инактивацией, что приводит к изменению проницаемости мембран этих клеток для ионов натрия. В результате нарушается формирование трансмембранного потенциала и страдает функция возбудимости и сократимости. Также определенную роль в этих процессах играет активность вегетативной нервной системы и дисбаланс между α- и β-адренергической стимуляцией. Усиливать проявления синдрома способны лекарственные средства, снижающие активность ионных каналов в сердце.

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review, Journal of the American College of Cardiology, Volume 72, Issue 9, 2018, Pages 1046-1059, https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037. (http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ. Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти. С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада. Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти. В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще. Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада. Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000. Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце. У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики: Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более. Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия. Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше. Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида. Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3. Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления: Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне. Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки. Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы: Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2. Тест позитивен, если появляется графика типа 1. Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os. Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности. 25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами. Дозы препаратов не описаны в обзоре. Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией. При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера. Кардиовертер — самый надежный способ лечения. У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

{SOURCE}

Синдром Бругада ЭКГ

Электрокардиографическое исследование на сегодня является самым основным и эффективным диагностическим методом. С его помощью удаётся определить признаки БПНПГ, которая может быть представлена неполной и элевацию ST-сегмента в определённых отведениях при наличии характерной симптоматики патологического процесса, что в итоге и подтверждает диагноз синдром Бругада. Здесь же, возможно, иногда наблюдать инверсию Т-зубца. Кроме того, применяя в целях обследования Холтеровское мониторирование, можно зафиксировать присутствующие изменения постоянного или периодического характера на ЭКГ, до их начала и после, семь эпизодических аритмий.

Синдром Бругада характеризуется двумя типами подъёмов на ЭКГ ST-сегмента в виде «свода» и «седла». Существует определённая связь между этим сегментом и возникающими нарушениями ритма желудочков.

Популярное  Пульс при тахикардии ⋆ лечение сердца

Так, например, у пациентов с типом подъёма ST-сегмента «свод» преобладают симптомные формы патологической аномалии, которые в анамнезе имеют указания на фибрилляцию желудочков или приступы синкопального характера. Кроме того, у таких больных часто диагностируется внезапно произошедшая смерть, в отличие от лиц с преобладанием на ЭКГ подъёма ST-сегмента, характеризующегося типом «седло» с бессимптомным вариантом. Однако такие характерные преходящие изменения на электрокардиограмме стандартного типа вызывают некоторые затруднения в диагностировании данного заболевания, поэтому приходится искать надёжные методы подтверждения синдрома Бругада.

Иногда для подтверждения диагноза предлагают использование высоких правых грудных отведений, которые регистрируются на первом или втором промежутках между рёбрами, определяемых несколько выше, чем при стандартном исследовании. Кроме того, при обследовании больных, которых реанимировали после ВСС с неясной причиной возникновения, а также их родственников, были зарегистрированы признаки патологического состояния на ЭКГ стандартного обследования почти у 70% больных и у 3% – среди родственников. А при применении отведений дополнительного характера эти показатели значительно возрастают в соответствии 92% и 10%.

Довольно перспективным считается также направление в диагностике данного заболевания как регистрация показателей на ЭКГ при введении препаратов антиаритмического действия, таких как Флекаинид, Прокаинамид и Аймалин. Кроме того, важным моментом такого обследования считается особая подготовка медицинского персонала к умению провести необходимые реанимационные мероприятия в случае возможного развития пароксизмальной ТЖ и ФЖ, так как в процессе такого диагностирования эти образования резко возрастают. Но иногда отмечается нормализация ST-сегмента на момент назначения больным с синдромом Бругада препаратов антиаритмического действия, относящихся к первому (А) классу.

Также существуют описания проявлений скрытой формы патологии после приёма таких же препаратов, но только первого (С) класса при неэффективности первого (А) класса

Для того чтобы обнаружить скрытый синдром Бругада применяют и такой препарат, как Дименгидринат, а также обращают особое внимание на лихорадочное состояние. При использовании М-холиномиметиков, бета-адреноблокаторов и альфа-адреномиметиков очень часто увеличивается элевация характерного сегмента у пациентов с такой аномалией

После проведения анализа на вариабельность сердечного ритма, по мнению одних специалистов получаются данные, противоречащие друг другу: в одних случаях увеличивается симпатическая активность после эпизодического процесса ФЖ и снижается вагусный тонус, а в других случаях повышается тонус парасимпатической нервной системы. Поэтому именно ЭКГ выявляет поздние возможности желудочков.

А вот при диагностировании больных с синдромом Бругада с добавлением физической нагрузки иногда нормализуется ST-сегмент и появляется его элевация в период восстановления. Кроме того, выявить скрытые формы заболевания довольно затруднительно, так как методы генетической диагностики на сегодня мало применяются в клинической практике, а также мутации, происходящие в генах, обнаруживаются далеко не сразу и не у всех пациентов, страдающих синдромом Бругада.

Также важно помнить, что при этом синдроме не обнаруживают патологий, используя ЭхоКГ, коронарную антиографию, эндомиокардиальную биопсию и неврологические исследования

диагностика

электрокардиография


картина ЭКГ при синдроме Бругады. В соответствии с недавним консенсусным документом, Тип 1 сегмент ST повышения, либо спонтанно присутствуют или индуцированный с испытанием вызова натрия канала-блокатор, считаются диагностикой. Тип 2 и 3 может привести к подозрительности, но тестирование провокации для постановки диагноза требуется. В ЭКГ в правых и левых панели из того же пациента до (правой панели, типа 3) и после (левой панели, типа 1) введения аймалина.

Синдром Бругады диагностируется путем выявления характерных моделей на электрокардиограмме . Модели видно на ЭКГ включает в себя повышение ST в отведениях V 1 -V 3 с правой ножки пучка Гиса (RBBB) внешний вид. Там может быть свидетельством замедления электрической проводимости в сердце, как показано на продолжительном интервале PR . Эти модели могут присутствовать все время, но могут появиться только в ответ на конкретные лекарства (см ниже), когда у человека есть лихорадка , во время физических упражнений или в результате других триггеров. Картина ЭКГ может стать более очевидной при выполнении ЭКГ , в котором некоторые из электродов размещены в разных позициях от обычного.

Три формы рисунка Бругады ЭКГ была описана

  • Тип 1 имеет Coved типа ST с высотой по крайней мере , 2 мм (0,2 мВ) J-точка высоты и постепенно нисходящий сегментом ST с последующим отрицательным Т-волной .
  • Тип 2 имеет седло-обратно шаблон с наименьшей высоты J-точки 2 мм и, по меньшей мере, 1 мм ST высоты с положительным или двухфазным Т-волны. Тип 2 шаблон может иногда рассматриваться у здоровых субъектов.
  • Тип 3 имеет либо Coved (тип 1) или как седло-назад (тип 2), как образец, с подъемом J-точкой менее 2 мм и менее 1 мм ST высотой. Тип 3 картина не редкость у здоровых субъектов.

Согласно современным рекомендациям, только 1 типа ЭКГ картины, происходящей спонтанно или в ответ на лечение, может быть использовано для подтверждения диагноза синдрома Бругады как тип 2 и 3 модели не видела нечасто у лиц без заболевания.

провокационная проба

Некоторые лекарственные препараты, в частности , антиаритмические препараты , которые блокируют сердечный натрий тока I Na, могут выявить тип 1 Бругаду шаблон в восприимчивых людях. Эти препараты могут быть использовано , чтобы помочь сделать диагноз в тех подозревается синдром Бругады (например , выжившие необъяснимой остановка сердца, члены семьи лица с синдромом Бругады) , но в которых диагностическая картине ЭКГ не были видны. В этих случаях ток натрия блокирования лекарства может быть предоставлен в контролируемой среде. Наиболее часто используемые препараты для этой цели являются аймалином , флекаиниды и прокаинамидом , с некоторыми предложениями о том , что аймалин может быть наиболее эффективным

Предосторожность должна быть принята в предоставлении этих лекарств , как есть небольшой риск возникновения аритмий сердца.

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование может быть полезным для выявления пациентов с синдромом Бругады, чаще всего у членов семьи лица с синдромом Бругады, но иногда выполняются в человеке , который умер внезапно и неожиданно. Тем не менее, интерпретация результатов генетического тестирования является сложной задачей. В членах семьи , которые несут в себе определенный генетический вариант , связанный с синдромом Бругады, некоторые члены семьи могут показать свидетельство синдрома Brugada на их электрокардиографах в то время как другие не могут. Это означает , что несущий генетическую мутацию , связанную с синдромом Бругады не обязательно означает , что человек действительно зависят от состояния. Чтобы еще более усложнить, многие часто встречающиеся вариации в гене SCN5A не вызывают каких — либо проблем, и , следовательно , генетические варианты иногда идентифицированы у лиц с синдромом Бругада, которые на самом деле не вызывающих болезни.

Другие исследования

Инвазивные электрофизиологические исследования , в которых провода пропускают через вену , чтобы стимулировать и записывать электрические сигналы от сердца, иногда могут быть использованы для оценки риски человека с синдромом Brugada испытывает опасный аномальный сердечный ритм. Стратификация риска также иногда проводили с использованием сигнала усредненной ЭКГ . Амбулаторный мониторинг ЭКГ , в том числе имплантации рекордера петли , иногда используются , чтобы оценить , насколько головокружение или обмороки у человека с синдромом Brugada происходят из — за неправильные сердечные ритмы или другие причинами , такие как вазовагальные обмороки.

Популярное  Сердечная аритмия - что это такое и как лечить

Возможный прогноз

Прогноз для больного зависит от того, был ли поставлен диагноз, проведено ли радикальное лечение. Изначально риски смерти составляли около 30 процентов в течение трех лет после первых приступов. Однако развитие техники хирургического вмешательства позволило снизить этот показатель до 11 процентов. Наихудший прогноз для мужчин в возрасте до 40-ка лет. Физиологически они более подвержены нарушениям такого типа, на их сердце приходится наибольшая нагрузка, что и провоцирует более частые приступы с соответствующим увеличением числа летальных исходов.

Для пациентов, у которых установлен дефибриллятор, точные прогнозы пока не составлены. Однако уже известно, что длительность жизни составляет от пяти лет. Такие операции в достаточном количестве проводят менее десятилетия, пациентов слишком мало, чтобы получить точную статистику. Нет и данных о том, как синдром влияет на развитие коронарных болезней по мере старения. Но чем чаще проявлялись приступы до установки имплантата, тем выше риск смерти даже после проведения операции.

К числу осложнений относят те состояния, которые могут развиться на фоне частых приступов, дополнительно ухудшая прогноз для каждого отдельного пациента. Чаще всего развивается тахикардия, чуть реже встречается астма сердца. Больше страдают предсердия и левый желудочек. Фибрилляцию сердца также относят к числу возможных осложнений. Из-за частых приступов развиться может кардиогенный шок, желудочки утрачивают свои нормальные функции. При длительном отсутствии терапии фиксируются случаи ишемии головного мозга из-за недостаточного снабжения кислородом.

Синдром Бругада пока остается заболеванием, которое диагностируется редко. Его лечение также представляет собой мировую проблему ввиду технической сложности и высокой стоимости всего оборудования. Однако уже сегодня достигнут определенный прогресс в уменьшении статистики летальных исходов. Вовремя заметить симптомы, скорректировать образ жизни и регулярно посещать врача, главная задача больного, который входит в группу риска по наследственному признаку.

Читайте далее:

Синдром Вольфа — Паркинсона — Уайта: причины, симптомы и лечение

Синдром разбитого сердца – что это

Классификация типов и лечение симптомов ЖЭ с НРС

Можно ли предупредить смерть при острой коронарной недостаточности

Дефибрилляция сердца: виды, показания, методика проведения

Лечение

Полное восстановление невозможно. Улучшить прогноз и купировать основные признаки позволяет сочетание медикаментозной и хирургической терапии. В комплексе.

Фармацевтические средства принимают как до оперативного вмешательства, в целью стабилизировать состояние, так и после. Для предотвращения дальнейших приступов аритмии и снижения риска смерти от остановки сердца.

Примерный перечень медикаментов:

  • Антиаритмические. Амиодарон или Хинидин для восстановления нормальной ЧСС. Сами по себе лекарства этой группы разнородны. Многие категорически противопоказаны для применения, например, Новокаинамид, Аймалин и прочие. Они блокируют натриевые каналы.
  • Кардиопротекторы. Милдронат. Нормализует обменные процессы.

Остальные средства неэффективны. Эти также должны применяться курсами, длительное использование, тем более без контроля специалиста недопустимо.

Операция предполагает имплантацию дефибриллятора, который прерывает приступы фибрилляции или тахикардии, создавая электрический разряд. Лечение синдрома Бругада таким хирургическим способом ассоциировано с высокой выживаемостью.

Каждые 6 лет проводится замена аппарата на новый, поскольку не более долгий срок он не рассчитан. Подобная схема относительно эффективна.

В обязательном порядке корректируется образ жизни:

Отказ от курения, спиртного, наркотиков.
Недопущение приема обезболивающих, нестероидных противовоспалительных средств, стероидных препаратов, оральных контрацептивов без консультации со специалистом.
Коррекция рациона. Больше витаминов, калия и магния. Вопрос обсуждается с кардиологом.
Избегание интенсивных физических нагрузок. Никаких занятий спортом, прочих видов активности. Все должно быть дозированным

Легкие прогулки, даже они должны проходить с осторожностью.

Жизнь больного синдромом Бругада — это постоянный труд, ограничения существенные.

Синдром Бругада диагностические критерии

Обычная клиническая практика довольно редко выявляет описываемое заболевание, в результате чего смерть больных наступает не в специализированном стационаре, а за его пределами. По прибытии скорой помощи врачу лишь остается констатировать наступление смерти. Причиной смерти в этом случае является сердечно-сосудистая недостаточность, причем после проведенной аутопсии никаких аномалий сердечной мышцы или коронарных сосудов не обнаруживается. Посмертным диагнозом больных детского возраста зачастую является ОРВИ, минимальные проявления которой якобы становятся причиной внезапной смерти.

Синдромом Бругада мужская часть населения болеет в десять раз чаще, нежели женская. Доказано, что данный синдром передается по наследству аутосомно-доминантным путем.

Симптомы синдрома Бругада

Нередко внимание врачей-кардиологов привлекают лишь первые проявления заболевания, к которым относятся обмороки и нарушение сердечного ритма. Однако все чаще встречаются случаи, когда первым и последним симптомом болезни является внезапно наступившая смерть

Как указывалось выше, синдром может сопровождаться обморочными состояниями с судорогами. Также известны случай, когда характерные приступы протекали без потери сознания, при этом для состояния больного было характерно появление внезапной слабости, бледности, все это сопровождалось сбоями в сердечном ритме.

Признаки синдрома Бругада

К основным клиническим признакам синдрома Бругада относится развитие тахикардии желудочков и их фибрилляция.

Современная клиническая медицина выделяет ряд заболеваний, для которых характерен высокий риск наступления внезапной смерти. К их числу можно отнести синдром внезапной детской смерти, синдром удлиненного QT и ряд других.

Одно из заболеваний, которое относится к вышеуказанной категории — синдром Бругада. Несколько сотен работ, которые описывают данное заболевание, опубликовано во всем мире, однако сегодня имеется лишь несколько описаний синдрома, в ограниченной форме отражающие картину болезни. Мнения многих современных специалистов сводятся к тому, что именно синдром Бругада является причиной возникновения около половины внезапных, некоронарогенных смертей у больных молодой возрастной категории.

Синдром Бругада тип

По мнению врачей-кардиологов, первичная причина синдрома Бругада – «электрическая» болезнь сердца, которая связана с нестабильным электрофизиологическим функционированием в правом желудочке. Обусловлена болезнь генетической мутацией ионных каналов. Хотелось бы отметить, что данные генная мутация является причиной и некоторых вариантов синдрома удлиненного QT.

Синдром Бругада ЭКГ признаки

Данные посмертной аутопсии констатируют вероятность высокого риска возникновения внезапной смерти у людей, переживших внезапную потерю сознания и нарушение сердечного ритма. Также в группу риска попадают лица, прямые родственники которых внезапно скончались в результате синдрома, а также, если на ЭКГ имеются соответствующие признаки заболевания.

Лечение синдрома Бругада

В случае выявления синдрома Бругада, ЭКГ первым делом показывает наличие возможных отклонений в здоровье пациента от нормы.

В качестве основного способа лечения синдрома Бругада специалисты рекомендуют использовать кардиовертер-дефибриллятор. Следует также подчеркнуть, что если был выявлен синдром Бругада без каких-либо внешних проявлений болезни, следует периодически обследоваться у специалистов. Однако в этом случае во вживлении вышеуказанного имплантата необходимости нет.

Профилактика синдрома Бругада

На настоящее время синдром Бругада выявляется довольно редко, однако в случае его диагностирования в качестве профилактики кардиологи настоятельно рекомендуют периодически обследоваться. Обследование включает проведение всего перечня диагностических процедур, в число которых входит ЭКГ, анализ крови и мочи. Именно эти процедуры позволят обнаружить наличие проблем в организме. В случае выявления одного или нескольких признаков заболевания, предполагающего сбой сердечного ритма, в обязательном порядке назначается полное обследование больного, для определения «базового риска».

Далее пациент подвергается постоянному мониторингу со стороны врача на протяжении длительного периода. Как показывает медицинская практика, только так можно избежать вероятных осложнений и внезапной смерти.

Признаки заболевания

До возникновения внезапной смерти болезнь чаще проявляется обмороками. В более тяжелых случаях они сопровождаются сильными судорогами. Также СБ становится причиной появления желудочной тахикардии и фибрилляции желудочков. Все проявления имеют приступообразный характер. Опасные симптомы беспокоят человека поздним вечером или ночью.

Приступы проходят самостоятельно, но при этом они наносят серьезный вред здоровью. Основная задача терапии — избавить человека от возникновения приступов и значительно снизить вероятность развития остановки сердечной мышцы. Сделать это при помощи простого медикаментозного воздействия крайне сложно.

Синкопальные проявления считаются поводом для обращения в поликлинику. Своевременная диагностика позволит установить причину их появления, чтобы после этого составить правильную схему лечения. Самостоятельно предпринимать действия по лечению обморочных состояний нельзя. После того как удастся купировать синдром, все проявления перестанут беспокоить человека.

Патофизиология

Феномен Ашмана – это внутрижелудочковая аномалия проводимости, причиной которой является изменение частоты сердечных сокращений. Он зависит от влияния скорости электрофизиологических свойств сердца и может модулироваться нарушениями метаболизма и электролитов и эффектами лекарств.

Аберрантная проводимость зависит от относительного рефрактерного периода компонентов системы проводимости, дистальных к атриовентрикулярному узлу. Рефрактерный период зависит от частоты сердечных сокращений.

Продолжительность периода времени после возникновения на возбудимой мембране потенциала действия (т. е. рефрактерного периода) изменяется с интервалом RR предыдущего цикла;

более короткий срок действия потенциала связан с коротким интервалом RR, а длительная продолжительность действия потенциала связана с длинным интервалом RR.

Результаты аберрантной проводимости возникают, когда суправентрикулярный импульс достигает системы Гис-Пуркинье, а одна из его ветвей все еще находится в относительном или абсолютном рефрактерном периоде.

Это приводит к медленной или проводимости или блокировке проводимости через эту ветвь пучка и задержке деполяризации через желудочковые мышцы, вызывая конфигурацию блока связывания пучков (т. е.

Шаблон блока ветвей правого пучка более распространен, чем шаблон блока левого пучка из-за более длительного рефрактерного периода ветви правого пучка.

Несколько научных исследований поставили под сомнение чувствительность и специфичность длиннокороткой последовательности циклов. Также была зарегистрирована аберрантная проводимость с короткой длинной последовательностью циклов.

Основной участок патологии находится в спинном мозге, периферических нервах. Склероз, дегенерация дорсального корешкового ганглия, спиноцеребеллярных, боковых кортикально-спинномозговых путей, задних колонн.

Прогрессирующее разрушение ганглиев дорсальных корешков объясняется их истончением, дегенерацией дорсальных колонок, транссинаптической атрофией нервных клеток в колонке Кларка, спинно-мозжечковых волокон, атрофией грацильных, клиновидных ядер, нейропатией сенсорных нервов.

Небольшие ГАМК-эргические нейроны, их проекционные волокна в дентато-оливальном тракте выживают. Атрофия клеток Бетца икортикоспинальные тракты составляют второе поражение.

ЭКГ – главный метод диагностики

Электрокардиограф

Электрокардиографию считают одним из наиболее информативных исследований при диагностике большого количества сердечных заболеваний. Не исключение и синдром Бругада, ЭКГ поможет выявить этот недуг, чтобы своевременно принять эффективные меры.

Стоит отметить тот факт, что не всегда видны какие-либо изменения на электрокардиограмме. Иногда ЭКГ признаки синдрома Бругада проявляются периодически, чем и усложняют диагностику. В любом случае главным признаком будет нарушение сегмента ST. Он поднимается в грудных отведениях V1-V3, имеет нехарактерную для здорового сердца форму. Зависимо от того, какой определен сегмент ST – сводчатый или седловидный, доктор сможет установить форму СБ, которая имеет место в конкретном случае.

СБ на ЭКГ

К дополнительным проявлениям болезни на электрокардиограмме относят удлиненный интервал QT, нарушение сердечной проводимости. Зависимо от интенсивности проявлений выделяют несколько видов недуга: классический, интермиттирующий, латентный.

Если при обычном выполнении электрокардиограммы определить наличие заболевания сложно, пациенту будет рекомендовано проведение того же исследования, только под нагрузкой. Когда человек подвергается дозированной физической нагрузке, введению симпатомиметиков, все проявления СБ, которые были обнаружены ранее, уменьшаются. Если же человеку вводят блокаторы натриевых каналов, например, новокаинамид, то проявления будут увеличиваться. В этом случае есть возможность поставить точный диагноз, задумываясь о дальнейшем лечении.

Как дополнение к диагностике может быть назначено исследование гена SCN5А. Но, стоит помнить, что он отвечает за развитие недуга только у 20% пациентов. Но как дополнительный метод обследования генетический анализ достаточно эффективен.

Лечение синдрома Бругада

Первым шагом в лечении будет назначение антиаритмических препаратов. Делает это только доктор, потому как он знает, какие лекарства из этой группы наиболее эффективны, а какие абсолютно бесполезны и даже противопоказаны. Например, самым эффективным считается лечение синдрома Бругада при помощи антиаритмических препаратов класса IAСюда относят хинидин, амиодарон, дизопирамид. Если говорить об антиаритмических препаратах I и IC классов, то они в данном случае противопоказаны, потому как вызывают манифестацию и аритмогенез СБ.

Амиодарон

Самым эффективным методом лечения заболевания считается только ИКВД. Он помогает существенно снизить вероятность ВВС, приближая ее практически к нулевому показателю.

Во время проведения этой операции в тело пациента вживляется специальное антиаритмическое устройство. Оно представляет собой небольшой компьютер, который благодаря сложной своей конструкции способен эффективно управлять сердечным ритмом, ни на минуту не оставаясь в бездействии, постоянно контролируя работу органа.

Поможет аппарат и при фибрилляции желудочков, в результате которой, при неоказании срочной реанимационной помощи, наступает клиническая смерть. Он, зафиксировав критичные изменения в работе сердца, моментально подаст электрический разряд, чем и сохранит жизнь пациенту.

Неутешительно то, что в нашей стране такие операции практически не проводят, не могут давать стопроцентных гарантий их успешности, да и стоимость такого лечения делает его почти недоступным. Но за границей, например, в Израиле, смогут выполнить такую сложную работу. О профессионализме местных кардиохирургов и качестве используемого оборудования известно во всем мире. Люди, которые проходят лечение здесь, получают прекрасные прогнозы на будущее. Единственное, что может стать преградой на пути к успешному лечению – его достаточно высокая стоимость.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: